الامتحان الوطني الموحد للبكالوريا – الدورة العادية 2008 – شعبة العلوم التجريبية مسلك علوم الحياة والأرض

التمرين الأول التمرين الثاني التمرين الثالث التمرين الرابع التمرين الخامس العودة إلى الرئيسية

التمرين الأول: ( 4 نقط )

يفرز هرمون النمو البشري hGH من طرف الغدة النخامية, ويؤدي عدم إنتاجه خلال مرحلة النمو إلى إصابة الشخص بالقزمية, حيث يبقى الفرد قزما رغم بلوغ سن الرشد.

يقتضي تجنب ظهور حالات القزمية ,المرتبط بعدم إفراز هذا الهرمون, توفير كميات كبيرة منه باعتماد تقنيات الهندسة الوراثية.

بعد تعريف الهندسة الوراثية, أعط مراحل تطبيقها لإنتاج هرمون النمو البشري بكميات كبيرة باستعمال بكتيريات.

بين في عرضك: + أهمية اختيار البكتيريات في تقنيات الهندسة الوراثية.

+ المراحل الأساسية لإنتاج hGH بفضل الهندسة الوراثية (لا تتطرق في عرضك للمراحل المعتمدة في رصد البكتيريات المغيرة وراثيا )

عناصر الإجابة :

الهندسة الوراثية عبارة عن تقنيات تهدف إلى عزل مورثة أو مورتاث دات منفعة من خلية ونقلها إلى خلية عائلة التي تصبح بذلك مغيرة وراثيا,قد يكون الهدف الحصول على سلالة دات مواصفات وراثية مرغوب فيها ( المجال الفلاحي ) أو توظيف الخلية المغيرة وراثيا في إنتاج مادة مرغوب فيها ( المجال الصيدلي) 0,75 ن

توظف البكتيريات في الهندسة الوراثية كخلايا عائلة لعدة إعتابارات من بينها قدرتها على التكاثر السريع ,سهولة زراعتها وتوفرها على بلاسميدات التي تستعمل كوسيلة لنقل المورثاث سيما أن هذه البلاسميدات سريعة التكاثر وقادرة على الإنتقال من بكتيرية إلى أخرى بسهولة فائقة. 0,75 ن

مراحل إنتاج hGH: 2,5 ن

1- نقل المورثة:

+ عزل المورثة المرغوب فيها: يمكن الحصول عليها إما بعزل ADN البشري وتجزيئه باستعمال أنزيمات الفصل ,في حالة إختيار هذه الطريقة لابد من التذكير بكيفية رصد الجزء المرغوب فيه ضمن أجزاء ADN المحصل عليها بعد تجزيئه ( الهجرة الكهربائية كوسيلة لفرز الأجزاء,تشويه ADN ثم ARN المجس....)

يمكن كذلك الحصول على المورثة المرغوب فيها إنطلاقا من ARN_m المستخلص مباشرة من خلايا الغدة النخامية البشرية والقيام بعد ذلك بعملية النسخ العكسي (أنزيم الناسخ العكسي) ثم بلمرة الشريط الأخر بفضل أنزيم البلمرة ( ADN_polymérase ).

+ إدماج المورثة المحصل عليها في الوسيلة الناقلة: الوسيلة المستعملة هنا هي البلاسميد(ADN حلقي يستخلص من البكتيرية ) هذه المرحلة تتطلب منا إستعمال أنزيم الفصل لفتح البلاسميد ثم أنزيم الربط لدمج المورثة (يمكن الإشارة إلى دور الأطراف الموحدة في إدماج المورثة في البلاسميد )

+ إدخال البلاسميد المركب(المغير) في البكتيرية قصد التكاثر(يمكن الإشارة هنا إلى أهمية C_a⁺⁺ في إمتصاص الخلية للبلاسميد المركب ....

2- زرع البكتيريات في وسط ملائم.

3- رصد البكتيريات المغيرة وراثيا: تهذف هذه المرحلة إلى تحديد البكتيريات التي تتوفر بداخلها على البلاسميد المركب والتي ستكون قادرة على إنتاج هرمون النمو) يمكن الإشارة إلى أهمية معرفة خصائص البلاسميد المستعمل قبل دمجه للمورثة الدخيلة وقبله في رصد البكتيريات المركبة.

4- زرع البكتيريات المركبة في مخمرات صناعية حيث جميع الظروف المناسبة في قيمتها المثلى قصد تسخيرها لإنتاج هرمون النمو بكمية وافرة.

5- إستخلاص المنتوج ( هرمون النمو).....

التمرين الثاني: ( 6 نقط )

من بين الأمراض الإستقلابية الوراثية, يوجد مرض ناتج عن نقص في نشاط أنزيم كليكوز 6 فوسفاط مزيل الهيدروجين ( G6PD). يلعب هذا الأنزيم دورا أساسيا في إستقلاب الكليكوز6 فوسفاط داخل الخلايا,وخاصة الكريات الحمراء.ينتج عن هذا النقص الإصابة بفقر الدم.

لفهم أصل هذا المرض وطريقة انتقاله,نقترح دراسة المعطيات الأتية:

· توجد عدة أنواع من أنزيمات G6PD يختلف نشاطها حسب الحليل المسؤول عن تركيبها.تبين الوثيقة 1 جزء من متتالية نيكليوتيدات الخييط غير المستنسخ لحليلين من حليلات مورثة G6PD ,وتمثلالوثيقة 2 نشاط الأنزيمين المرموز إليهما بهذين الحليلين.

الوثيقة 1

رقم الوحدة الرمزية ...186 - 187 - 188 -189 - 190...	الحليل
…CAC ATC TCC TCC CTG…	G6PDB
…CAC ATC TTC TCC CTG…	G6PDM

الوثيقة 2

) % ) النشاط الأنزيمي	الحليل
100	G6PD B
3	G6PD M

1- باستعمال جدول الرمز الوراثي (الوثيقة 3 ),حدد جزء متتالية الأحماض الأمينية للأنزيمين G6PD_B و G6PD_M وقارن بينهما. ( 1,5 ن )

2- استنتج سبب الإختلاف في نشاط الأنزيمين,والمسؤول عن ظهور المرض (0,5 ن )

· تمثل الوثيقة 4 شجرة نسب عائلة بعض أفرادها مصابون بهذا المرض.

3- علما أن الفرد 3 لا يحمل الحليل المسؤول عن المرض بين, معللا جوابك ,كيفية انتقال هذا المرض, وأعط شبكة التزاوج تفسر بها انتقال حليلي هذه المورثة من الأبوين 3 و4 إلى الإبنين 7 و8.(استعمل A و a للترميز إلى الحليلين ). (2,5 ن).

· يعد النقص الوراثي في عمل G6PD من بين الأمراض الأنزيمية الأكثر انتشارا, إذ يقدر عدد المصابين به بحوالي 400 مليون فردا في العالم.نعتبر داخل ساكنة متوازنة تردد الحليل الطافر G6PD هو 1/20 , وأن هذا المرض مرتبط بحليل واحد.

4- أحسب تردد كل من الإناث والذكور المحتمل إصابتهم بالمرض. ماذا تستنتج؟( 1ن)

5 – أحسب تردد الإناث السليمات القادرات على نقل هذا المرض داخل هذه الساكنة؟(0,5 ).

عناصر الإجابة:

السؤال الأول: متتالية الأحماض الأمينية المناسبة للأنزيمين :

بالنسبة ل G6PD_B ,المتتالية كالتالي: …His – Ile – Ser – Ser – Leu…

بالنسبة ل G6PD_M المتتالية كالتالي: …His – Ile – Phe – Ser – Leu…

المقارنة: الإختلاف الملاحظ بين متتالية النيكليوتيدات بالنسبة للحليل المسؤول عن أنزيم G6PD_B والحليل المسؤول عن أنزيم G6PD_M يتموضع على مستوى الوحدة الرمزية رقم 188 حيث يلاحظ استبدال النيكليوتيد G بالنيكليوتيد A ( أو استبدال C ب T) نتج عن ذلك استبدال الحمض الأميني Serine بأخر وهو phenylalanine على مستوى الأنزيم المنتج.

السؤال الثاني: سبب إختلاف نشاط الأنزيمين حدوث طفرة نتج عنها تغير في المورثة المتحكمة في الأنزيم ترتب عن هذا التغير إنتاج أنزيم غير نشيط وبالتالي ظهور المرض.

السؤال الثاني: فهم كيفية انتقال المرض الوراثي يتجلى في تحديد تموضع المورثة المسؤولة عنه ثم تحديد ما إذا كان الحليل المسؤول عنه سائد أم متنحي.

+ لاحظ أن الأبوين 3 و 4 سليمين من المرض وأنهما أنجبا الذكر 8 مصاب مما يدل على أن الحليل المسؤول عن هذا المرض متنحي. ( 0,5 ن)

+ الحليل المسؤول عن المرض متنحي, إذا افترضنا أن المورثة المسؤولة غير مرتبطة بالجنس ,الفرد 8 المصاب لابد أن يكون متشابه الأمشاج مما يعني أنه يرث حليلين مسؤولين عن المرض,أحدهما من الأم ( 4 ) والأخر من الأب (3) و حسب المعطيات فالفرد رقم 3 لا يتوفر عن الحليل الممرض مما يعني أن الفرد المصاب وهو ذكر لا يتوفر إلا على حليل واحد ممرض وهذا يدل على أن هذا الحليل محمول على صبغي ليس له مماثل أي الصبغي الجنسي وبما أن هذا الحليل ورثه من الأم ( الأب رقم 3 لا يتوفر على الحليل الممرض ) فإن المورثة محمولة على الصبغي الجنسي X . (1ن).

الشبكة المطلوبة: النمط الوراثي للأب (3) هو: X_AY لأنه سليم من المرض من جهة والمورثة مرتبطة بالصبغي الجنسي X من جهة ثانية.

النمط الوراثي للأم ( 4) هو: X_AX_a لأنها سليمة وناقلة للمرض ( أنجبت طفل مصاب ).

أمشاج الأب أمشاج الأم	XA	Y
XA	XAXA	XAY
Xa	XAXa	XaY

السؤال الرابع:

المرض مرتبط بالجنس وبحليل واحد وهو الحليل المتنحي والطافر a مما يعني أن الذكر يصبح مصاب في حالة توفره على الحليل الممرض ,معنى ذلك أن تردد الذكور المصابين سيكون مساويا لتردد الحليل الممرض: نرمز لتردد الحليل a الممرض ب q ,في هذه الحالة : F(X_aY)= q =1/20.

الأنثى المصابة بالعكس تتوفر على حليلين ممرضين مما يعني أن تردد الإناث المصابات سيكون: f(X_aX_a) = q² = 1/400 .

الإسنتناج المناسب أن إحتمال إصابة الذكور بالمرض أكبر بكثير من إحتمال إصابة الإناث . ( 1 ن )

السؤال الخامس: النساء السليمات والناقلات للمرض نمطهن الوراثي هو X_AX_a وبما أن الساكنة متوازنة فتردد هذا النوع من الإناث سيكون:

F(X_AX_a) = 2pq = 2q(1-q) = 0.095 ≈ 1/10 للإشارة ف p يرمز إلى تردد الحليل السائد A وأن تردد هذا الحليل f(A)=p=1-q ما دام p+q=1 ( 0,5 ن).

التمرين الثالث:

تؤدي ظاهرة التنفس على مستوى الخلية الحية إلى استهلاك تام لجزيئة الكليكوز وإنتاج ATP . تتم هذه العملية عبر سلسلة من تفاعلات أكسدة –إختزال داخل الجبلة الشفافة وداخل الميتوكوندري.

لفهم كيفية إنتاج ATP عن طريق هذه التفاعلات نقترح المعطيات الأتية:

· وضعت ميتوكوندريات حية في وسط ملائم مشبع بثنائي الأوكسجين ذي pH=7.5 وبواسطة تقنية خاصة تم تتبع تطور تركيز كل من ATP و O₂ في هذا الوسط وذلك في الحالات المبينة في الوثيقة 1. وتبين هذه الوثيقة النتائج المحصل عليها.

تلخص الوثيقة 2 المراحل الأساسية لهدم الكليكوز خلال ظاهرة التنفس.

1- انطلاقا من الوثيقة 2 ,حدد داخل الخلية,موقع التفاعلات (تفاعلات هدم الكليكوز وإنتاج ATP ) التي تتطلب 0₂ وموقع التفاعلات التي لا تتطلب 0₂ .( 1 ن).

2- مستعينا بالوثيقة 2,فسر النتائج المحصل عليها في الوثيقة 1 في حالة إنتاج ATP عن طريق ظاهرة التنفس. ( 2 ن ).

عناصر الإجابة:

1- التفاعلات التي لا تتطلب ثنائي الأوكسجين تتم على مستوى الجبلة الشفافة ( السيتوبلازم ) الأمر يتعلق بانحلال الكليكوز وبتفاعلات الهدم الحي-لاهوائية ( التخمر )

التفاعلات التي تتطلب ثنائي الأكسجين تتم في مستوى الميتوكندري Mitochondrie . ( 1 ن ).

2- توظيف معطيات الوثيقة 2 من أجل تفسير النتائج الملاحظة في الوثيقة 1 :

+ في الزمن t₁ : لاحظ أنه رغم إظافة الكليكوز للوسط لم يستهلك O₂ , يفسر ذلك بكون الكليكوز لا يستعمل مباشرة من طرف الميتوكندري بل يخضع للإنحلال على مستوى الجبلة الشفافة قبل ذلك بعبارة أخرى المستقلب المستعمل على مستوى الميتوكندري والذي يتطلب إستهلاكه ثنائي الأكسجين ليس الكليكوز بل نواتج انحلاله. ( 0,5).

+ في الزمن t₂ بعد إضافة الحمض البيروفيك للوسط لاحظ أن هناك إستهلاك 0₂ بكمية ضعيفة وإنتاج ضعيف كذلك ل ATP يفسر ذلك ببداية تفاعلات الأكسدة التنفسية .الإنطلاقة المحتشمة لهذه الأكسدة يفسر بكون كمية ADP + P_i محدودة . (0,5).

+ في الزمن t₃ : الإستهلاك المكثف ل O₂ ( لاحظ الإنخفاظ السريع لكميته في الوسط ) يفسر باستعماله في الأكسدة التنفسية والتي تتجلى في غعادة أكسدة متقبلات الإلكترونات والبروتونات المقترنة بالتفسفر المؤكسد والذب يسمح بتحويل الطاقة الكيميائية الكامنة في هذه المتقبلات (NADH و FADH) إلى طاقة كامنة في ATP انطلاقا من ADP +P_i مما يفسر ارتفاع كمية ATP(1ن).

+ في الزمن t₄ : إظافة مادة السيانور نتج عنه توقف إستهلاك O₂ يفسر بتوقف تفاعلات الأكسدة التنفسية الضرورية لنقل الإلكترونات من NADH إلى الأكسجين ( المتقبل النهائي في السلسلة),وبما أن تركيب ATP مرتبط بالأكسدة التنفسية فإن توقف هذه الأخيرة يؤدي إلى توقف تركيب ATP ( 0,5).

التمرين الرابع:

يصاب بعض الأطفال بقصور مناعي نادر,فيتعرضون باستمرار لأمراض تعفنية:تنفسية وجلدية وإسهال.....لفهم أسباب هذا القصور نقترح دراسة المعطيات الأتية:

· تم قياس تركيز بعض العناصر المناعتية في الدم عند طفل مصاب بالقصور المناعي المدروس وعند طفل أخر سليم.تبين الوثيقة 1 نتيجة هذا القياس.

اللمفاويات ومضادات الأجسام في الدم	عند الطفل السليم	عند الطفل المصاب بالقصور المناعي
عدد اللمفاويات Tفي كلul ( LT/ul)	من 200 إلى 4000	0
عدد اللمفاويات Bفي كل ul ( LB/ul)	من 1000 إلى 2000	1250
تركيز مضادات الأجسام ( mg/dl )	أكثر من 400	0

1) كيف تفسر غياب مضادات الأجسام عند الطفل المصاب؟ (1ن).

· تبين الوثيقة 2 ظروف ونتائج تجارب أنجزت على الفئران:

2) وضح لماذا تتكاثر الخلايا اللمفاوية في الوسط 2, ولاتتكاثر في الوسطين 1 و3.(1,5ن)

3) مستعينا بالمعطيات السابقة وبمعلوماتك,فسر لماذا تظهر الأمراض التعفنية عند الطفل المصاب بالقصور المناعي المذكور. ( 1,5).

عناصر الإجابة:

1) رغم توفر الطفل المصاب على نسبة عادية من اللمفاويات B المسؤولة عن إنتاج مضادات الأجسام,يلاحظ غياب هذه الأخيرة:يفسر ذلك بغياب اللمفايات صنف T التي تعتبر أساسية في تنشيط LB وتغريقها إلى خلايا بلزمية.( 1 ن).

2) + عدم تكاثر اللمفاويات في الوسط 1 رغم تواجد مولد المضاد (الفيروس V) يفسر بغياب اللمفاويات T₄(تم القضاء عليها قبل حقن الفيروس ) مما يعني غياب الأنترلوكينات الضرورية لتكاثر اللمفاويات في السائل الطافي.( 0,5 ن)

+ عدم تكاثر اللمفاويات في الوسط 3 رغم تواجد اللمفاويات T₄ يفسر بغياب مولد المضاد الفيروسي V مما نتج عنه عدم تحسيس اللمفاويات T₄ وبالتالي عدم إفرازها للأنترلوكينات الضرورية لتكاثر اللمفاويات ( 0,5 ) .

+ تكاثر اللمفاويات في الوسط 2 يفسر بتحسيس اللمفاويات T₄ نتيجة لحقن مولد المضاد الفيروسي V ,وبالتالي إفرازها للأنترلوكينات في السائل الطافي وهو كافي لتنشيط وتكاث اللمفاويات .( 0,5 ن)

3) التصدي للعناصر الغريبة الإنتهازية بشكل فعال ينتج عن تسييب الإستجابتين المناعتين الخلطية والخلوية ,والذي ينتج عن تعاون بين مختلف الخلايا المناعتية :

في حالة هذا الطفل غياب LT حال دون حدوث هذا التعاون مما نتج عنه عدم تنشيط اللمفاويات LB رغم وجودها بنسبة عادية (غياب الوسائط المناعتية المفرزة عادة من طرف LT₄) .مما يعني عدم حدوث الإستجابة الخلطية .

غياب اللمفاويات LT₈ المسؤولة عن المسلك الخلوي كذلك ,جعل جسم هذا الطفل مجال خصب لانتشار التعفنات المتعددة. ( 1,5 ن ).

التمرين الخامس :

يفترض الجيولوجيون أن سلسلة جبال الألب ناتجة عن انغلاق محيط قديم إثر تجابه صفيحتين صخريتين. للتأكد من صحة هذه الفرضية نقترح المعطيات الأتية:

· تمثل الوثيقة 1 مقطعا تركيبيا مبسطا لجبال الألب الفرنسية الإيطالية.

1) استخرج من هذا المقطع كل ما يدل عن إنغلاق محيط قديم وتجابه صفيحتين صخريتين. ( 1 ن).

· يحتوي المركب الأوفيوليتي المتحول على صخرة الإكلوجيت,وهي صخرة ناتجة عن تحول صخرة الغابرو.يعطي مبيان الضغط/درجة الحرارة P/T)) الممثل بالشكل ( أ ) في الوثيقة 2 مسار تطور الصخور المنتمية للمركب الأوفيوليتي مع ظروف تكون الإكلوجيت.ويبين الشكل (ب) من نفس الوثيقة مجالات التحول في الطبيعة.

2) اعتمادا على الوثيقة 2 ,حدد ظروف الضغط ودرجة الحرارة ونمط التحول لتكون الإكلوجيت,وحدد المنطقة المناسبة لتكون هذه الصخرة. ( 1 ن ).

3) بناء على معطيات الوثيقتين 1 و 2 وعلما أن الغابرو هو صخرة صهارية تكونت في مستوى الذروة المحيطية , أعط تسلسل الأحداث التي أدت إلى تشكل جبال الألب. ( 1 ن ).

عناصر الإجابة :

1) يظهر المقطع عدة معطيات تدل عن انغلاق محيط قديم نتيجة لتجابه صفيحتين صخريتين,نذكر منها:

+ وجود فوالق معكوسة وطيات يدل عن حدوث قوى إنضغاطية والتي لا يمكن أن تنتج إلا عن تجابه صفيحتين.

+ وجودرواسب تنتمي لقعر المحيط وكدا المركبات الأوفيوليتية المميزة لقعر المحيط يدل عن حدوث طفو وهي ظاهرة تدل عن إختفاء قعر المحيط وزحف جزء منه فوق القارة.

+ في اتجاه الشمال الغربي يلاحظ وجود أراضي قديمة ( تنتمي للحقب الثاني) تركب أراضي حديثة ( الحقب الثالث ) هذا التراكب يدل على تعرض المنطقة لقوى تقصيرية. ( 1 ن )

2) ظروف تشكل صخرة الإكلوجيت حسب الشكل ( أ ) من الوثيقة 2 هي:

الحرارة تناهز 400°c والضغط يناهز 15Kbar .هذه الظروف تتناسب مع منطقة التحول الدينامي . وهي ظروف ملائمة لمنطقة الطمر .مما يعني أن هذه الصخرة نشأت في منطقة الطمر.

3) تسلسل الأحداثالتي أدت إلى تشكل جبال الألب:

+ تشكل الأوفيوليت على مستوى الدروة المحيطية مشكلا بذلك غلاف محيطي,ثم توضعت عليه الصخور الرسوبية.

+ تقارب القارة الإفريقة والقارة ال,روبية.

+ إنغراز القشرة المحيطية للصفيحة الأورويبية تحت الصفيحة القارية الإفريقية ( الطمر ).نتج عن ذلك تعرض صخور المركب الأوفيوليتي لتحول دينامي بفعل الضغط وتكونت صخرة الإكلوجيت.

+ التقاء الهامشين القاريين الافريقي والأوروبي نتيجة لاصطدام مع تكون فوالق وطيات ثم تراكب في اتجاه الشمال الغربي.

+ رفع الصخور من الأعماق الكبيرة إلى الأعلى بفعل الظواهر الجيولوجية المصاحبة لتكون سلاسل الإصطدام .

+ بفعل الحث القوي للصخور تم إستسطاح صخور المركب الأوفيوليتي. ( 1,5 ن ).

العودة إلى البداية